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Seudohermafroditismo
La distinción sexual es un proceso secuencial y organizado y el sexo cromosómico se establece en el instante de la fecundación determinando el sexo gonadal, que por su parte da sitio al desarrollo del sexo fenotípico responsable del aparato urogenital masculino o bien femenino. Cualquier perturbación en las etapas del proceso embriogénico genera una perturbación de la distinción sexual. En el caso del pseudohermafroditismo, podemos charlar de 2 tipos: Pseudohermafroditismo femenino y Pseudohermafroditismo masculino. También se le llama hiperplasia suprarrenal innata o bien síndrome adrenogenital. En él hay un déficit innato de la enzima diecisiete y/o veintiuno-hidroxilasa en la glándula suprarrenal que desencadena un fallo en la síntesis de cortisol. El defecto de cortisona hace que aumente la secreción de ACTH, que al alentar la corteza hace que se generen grandes cantidades de andrógenos. Son propios del cuadro los próximos datos: Estos pacientes tienen núcleos cromatina positivos y constitución cromosómica cuarenta y cuatro. La causa más usual es la hiperplasia suprarrenal virilizante innata. En un caso así no existe perturbación ovárica, no obstante, la producción excesiva de andrógenos por las glándulas suprarrenales, provoca la masculinización de los genitales externos a lo largo del periodo fetal, que cambia desde una hipertrofia de clítoris hasta genitales prácticamente masculinos. Esta forma clínica es heredada con rasgo autosómico regresivo. En ciertos casos un tumor masculinizante como el arrenoblastoma en la madre ha ocasionado pseudohermafroditismo femenino en su pequeña. También conocido como (Hermafroditismo femenino masculinizante), es un género de intersexualidad poquísimo común, que pertenece a la categoría de Seudohermafroditismo femenino.- Pacientes con cariotipo 46XX, con o bien sin ciertos genitales internos femeninos y prácticamente siempre y en toda circunstancia con genitales externos masculinizados (parcial o bien de forma completa en la mayor parte de los casos) presente en mujeres cromosomicas, de apariencia física externa muy masculina y cuyo diagnóstico es escaso, probablemente por el nivel de maduración de los órganos sexuales masculinos externos. Por norma general se diagnostica en la edad adulta. Se piensa que este género de hermafroditismo se genera a resultas de un embrión femenino normal, que ha estado expuesto a hormonas masculinas en demasía a lo largo del embarazo, seguramente a lo largo del proceso de maduración de los órganos sexuales, así sea por el hecho de que la madre ha consumido testosterona, por presencia de tumores o bien quistes testosteronicos en la madre o bien por la repercusión de agentes externos androgénicos como ciertos fármacos o bien comestibles ¿ capaces de traspasar la placenta y que pueden provocar esta condición, en cualquier caso se tiene certidumbre que se genera en la etapa embrionaria Las personas que sufren esta condición, físicamente tienen la apariencia de una persona masculina promedio, por norma general con el desarrollo pleno de sus órganos sexuales externos, testículos en determinados casos, y pene en todos y cada uno de los casos, prácticamente siempre y en todo momento funcionales, sin que se indiqué anomalía perceptible a lo largo de la niñez y adolescencia, si bien los niveles de testosterona a lo largo de su vida son inferiores a los de un hombre XY, lo que no les impide desarrollar una pubescencia perceptible normal, pudiendo aun habitualmente eyacular naturalmente, si bien existen afectaciones en la producción espermática, o sea estériles en más el noventa por ciento los casos documentados?, con lo que es casi imposible que puedan concebir hijos sin ayuda externa. En algunos casos se ha detectado que alcanzan a desarrollar órganos sexuales femeninos de forma parcial y simultánea con los masculinos, normalmente irregulares o bien incompletos. El diagnóstico de esta condición se da en la mayor parte de los casos (setenta por ciento ) en la edad adulta, entre los cuarenta y sesenta años más o menos, por una deficiencia excesiva en los niveles normales de testosterona (Niveles inferiores el veinte por ciento de un hombre normal), ?, ocasionada por una insensibilidad a la testosterona, siendo esta la primordial diferencia con otros estados intersexuales, lo que se transforma en el detonante que deja a los médicos diagnosticar la condición. Se ignora precisamente pues se genera esta insensibilidad a los androgenos que desencadena una falta de testosterona, ciertas teorías sugieren que la insensibilidad es acumulativa durante la vida del paciente, mas solo empieza a marcar nivel significativos en la edad adulta ?, asimismo existen teorías que sugieren que es el resultado de un mecanismo de corrección natural que se hace perceptible en la edad adulta ?, si bien no existe claridad a este respecto y por el momento se carece de evidencia a nivel científico que explique dichos motivos. Lo que la patentiza clínica ha probado, es que los pacientes empiezan a probar una feminización tardía tras los cuarenta años, incluyendo el desarrollo mamario, cambio en el fenotipo, pelo más grueso, minoración en la masa muscular y en la masa o sea entre otros muchos factores, mientras que se ha identificado un incremento en los niveles de hormonas femeninas como la progesterona o bien el estrógeno, que no alcanza los niveles de una mujer normal, mas que con el tiempo alcanzan niveles superiores a los de un hombre promedio , Se calcula que solo en el diez por ciento de los casos esta condición es diagnosticada a lo largo de la niñez y en el veinte por ciento de los casos en la pubescencia, así sea por la capacitación incompleta de los órganos sexuales externos masculinos o bien su falta de funcionalidad. Un simple estudio del cariotipo genético en cualquier etapa de la vida o bien de los niveles de hormonas presentes desde la pubescencia de ahora en adelante, dejarían diagnosticar la condición de manera temprana. Pacientes diagnosticados con esta condición, han manifestado sentir desde temprana edad incoherencia con su género y/o sexo, sintiéndose pertenecer al sexo femenino, mas de forma diferente a lo que siente una persona transgenero, con lo que el diagnóstico puede resultarles revelador y un alivio para ellos .Tal ves el caso más conocido sea el de Steve Crecelius, un fotógrafo que al asistir a la clínica por cálculos nefríticos, fue diagnosticado con esta clase de intersexualidad y siendo informado que realmente era una mujer, decidió desde ese instante continuar su vida como Stevie. Otro caso renombrado, es el de un hombre en China de cuarenta y cuatro años que frente a la insensibilidad a la testosterona empezó a menstruar y al visitar el médico, por tener sangre en la orina, descubrieron que realmente era una mujer con esta condición. Se calcula que más o menos 1 de cada quinientos mil personas padecen esta condición. Al igual que en el resto formas de Intersexualidad, no hay una cura famosa ,aunque de ser posible tratarla, siendo considerablemente más efectivo si se hace a lo largo de la edad temprana antes que el paciente desarrolle una insensibilidad crónica a los androgenos. Si la paciente es diagnosticada en la pubescencia, es posible a través de el control de los niveles de hormonas, su calidad de vida como hombre sea prácticamente normal (si de esta forma lo quiere) controlando sus niveles de testosterona, estrogeno y progesterona, aun con tratamientos asistidos posiblemente pueda concebir hijos, si bien esto no es garantía que desarrolle en la edad adulta insensibilidad a los androgenos. Si el diagnóstico ocurre cuando los niveles de testosterona se han reducido de forma notable por la insensibilidad a los androgenos, no es posible el tratamiento con testosterona, puesto que el efecto es prácticamente mínimo, proseguirá incrementando la insensibilidad con el tiempo y puede provocar enfermedades crónicas, como el daño nefrítico o bien hepático severo. Cuando el paciente ya ha desarrollado insensibilidad a los androgenos el proceso de feminización es irreversible, con lo que en la mayor parte de los casos optan por hacer la transición física cara el sexo femenino y vivir como mujeres (si de este modo lo desean), si bien asimismo se han identificado pacientes que deciden proseguir viviendo como hombres, si bien su apariencia sea inevitablemente más androgena y/o femenina transcurrido un tiempo El tratamiento abarca hormonoterapia y cirugía de los genitales cambiados, con lo que los hermafroditas con predominancia masculina o bien femenina pueden llevar una vida normal e inclusive reproducirse.
