Enciclopedia/Diccionario de Psicología y Neurociencias:

ıllı Afasia progresiva primaria wiki: info, libros pdf y vídeos

Detalles: Categoría: PSICOLOGIA (WIKINFO)

psicologia y neurociencias

Afasia progresiva primaria

La afasia progresiva primaria (APP) o bien «afasia de Mesulam» es una enfermedad neurodegenerativa poco usual caracterizada por un deterioro progresivo del lenguaje, manteniéndose parcialmente conservadas el resto de las funciones cognitivas, instrumentales o bien conductuales. Los estudios neuropatológicos muestran una atrofia local de las zonas corticalesfrontal y temporal, con lo que se considera un síndrome demencial asociado a una degeneración lobular frontotemporal.

Aunque se estima que la primera descripción de esta nosología fue desarrollada por Arnold Pick en el año mil ochocientos noventa y dos, el término fue acuñado por Mesulam en mil novecientos ochenta y dos, tras efectuar una investigación sobre 6 pacientes que mostraban un deterioro progresivo de la función lingüística en términos afines a los pacientes afásicos. En contraste a lo que pasa en el caso de otras enfermedades degenerantes como la enfermedad de Alzheimer o bien la enfermedad de Pick, estos pacientes no mostraban deterioro en otras áreas cognitivas o bien conductuales, limitándose su afectación a la función lingüística. Sin embargo, en revisiones siguientes de su investigación, el propio Mesulam descubrió que por lo menos un tercio de los sujetos mostraban una enfermedad de Alzheimer latente.

Clasificación

Dada la heterogeneidad de los síntomas que pueden presentarse bajo las diferentes formas de APP, en la actualidad todavía existe cierta polémica a este respecto de si la APP supone una entidad patológica independiente, o bien si más bien puede comprenderse como una forma heterogénea de una demencia extendida. Mesulam estableció una distinción entre el subtipo fluente, y el subtipo afasia progresiva no fluente. Estudios recientes han sugerido la posibilidad de la existencia de un tercer tipo llamado «afasia primaria progresiva logopénica», con un lenguaje no fluido, gramática y articulación preservadas, predominio propio de reiteraciones, buena entendimiento de oraciones (mas no de palabras apartadas), y un cierto grado de anomia.

Como trastorno primario, no tiene un origen definido por una causa específica, a la inversa que ocurre con las afasias secundarias que pueden ser debidas a traumatismos, accidentes cerebrovasculares, ictus, etcétera No se han encontrado patentizas de que exista un componente hereditario en el desarrollo de la enfermedad, si bien ciertos estudios sugieren que los familiares próximos de personas que padezcan algún género de degeneración lobular frontotemporal (incluyendo la APP) tienen un peligro tenuemente superior de desarrollar cualquiera de estos trastornos degenerantes relacionados.

Cuadro clínico

Como se ha visto, la APP se identifica por cobijar un conjunto heterogéneo de manifestaciones. Neary, Snowden y Mann (mil novecientos noventa y tres) efectuaron una investigación blog post mortem sobre diecinueve pacientes con APP, con base en el que plantean una clasificación basada en 3 perfiles sintomáticos y neuropatológicos:

Perfil A: Anomia / No fluente . Afectación de la reiteración y déficits de entendimiento. Los estudios efectuados con SPECT sugieren hipoperfusión en el lóbulo temporal izquierdo. Atrofia localizada en el hipocampo, amígdala, caudado, putamen, globo pálido y tálamo izquierdos.
Perfil B: Anomia + Contrariedades de entendimiento / Fluente. Pese a los déficits en entendimiento, la reiteración, la escritura al dictado y la lectura en voz alta se hallan conservadas. Sugiere afectación bitemporal. Cambios anatomopatológicos afines a los del primer caso, salvo una dilatación de los ventrículos laterales.
Perfil C: Perfil intermedio entre los conjuntos A y B. Notables cambios conductuales. Se halla una hipoperfusión asimétrica izquierda en el cerebro precedente.

Además de los criterios estándar para el diagnóstico de una demencia degenerante, en el momento de establecer un diagnóstico de APP se debe comprobar la presencia de los próximos síntomas (Weintraub, Rubin y Mesulam, 1990; Weintraub y Mesulam, mil novecientos noventa y tres):

Un historial anterior de cuando menos un par de años de evolución del deterioro de la función lingüística.
Una afectación severa del desempeño en el área del lenguaje constatada a través de la aplicación de pruebas concretas, al lado de una relativa preservación del resto de funciones cognitivas (memoria, juicio, argumento abstracto y habilidades visoespaciales) del mismo modo contrastada a través de patentizas experimentales.
Independencia en las actividades de la vida diaria a lo largo de las primeras fases de la enfermedad.

Técnicas de neuroimagen

A través de estudios efectuados a través de técnicas diagnósticas de neuroimagen, se han alcanzado las próximas conclusiones:

Las técnicas electroencefalográficas señalan cierta lentitud en la zona temporal izquierda. La interpretación de estos datos debe hacerse esmeradamente, pues esta lentitud es una característica propia de los estados de edad avanzada.
La tomografía axial computerizada muestra un cierto grado de atrofia en la zona perisilviana izquierda, como un incremento de la cisura silviana del mismo lado.
Las exploraciones por resonancia imantada confirman los resultados logrados con la TC, aunque presentan un mayor grado de precisión al determinar más específicamente el grado de pérdida de volumen. Los estudios con RM en 3 dimensiones ubican esta pérdida en torno al dos,8 por ciento , en lo que al volumen hemisférico izquierdo se refiere.
La tomografía por emisión de positrones resulta útil para identificar zonas de actividad metabólica disminuida, hallándose una diferencia notable entre los dos hemisferios. De este modo, el hemisferio izquierdo presenta un hipometabolismo focal limitado a las áreas perisilvianas, lo que supone una diferencia con respecto al hipometabolismo típicamente encontrado en los casos de Alzheimer, de tipo parieto-temporal a 2 bandas, lo que contribuye a dar verosimilitud a la APP como entidad diagnóstica independiente.

Véase también

?«La historia natural de la afasia progresiva primaria». Societat Valenciana de Medicina neurológica. Archivado desde el original el dieciseis de mayo de dos mil seis. Consultado el veinticinco de marzo de dos mil once.
?Mesulam, M. (mil novecientos ochenta y dos). «Slowly progressive aphasia without generalized dementia». Annals of Neurology(en inglés)11 (seis): quinientos noventa y dos. PMID siete millones ciento catorce mil ochocientos ocho. doi:10.1002/ana.410110607.
?M-Marchsel Mesulam (octubre de mil novecientos ochenta y cuatro). «Primare progressive aphasia. Differentiation from Alzheimer´s desease». Annals of Neurology(en inglés) (American Neurological Association) veintidos (cuatro): quinientos treinta y tres-quinientos treinta y cuatro. ISSN trescientos sesenta y cuatro-cinco mil ciento treinta y cuatro. doi:10.1002/ana.410220414.
?Mesulam, M. (abril de dos mil uno). «Primary progressive aphasia». Annals of Neurology(en inglés)49 (cuatro): cuatrocientos veinticinco-treinta y dos. PMID once millones trescientos diez seiscientos diecinueve. doi:10.1002/ana.91.
?Vicente Rosell Clari y José Luis Miralles Adell. «Afasia progresiva primaria, ¿Afasia o bien Demencia? A propósito de un caso». En Beatriz Galán, Carlos Hernández y Verónica Moreno. Lingüística clínica y neuropsicología cognitiva. Actas del Primer Congreso Nacional de Lingüística Clínica. Vol 1: Investigación y también intervención en nosologías del lenguaje. Universidad de Valencia. ISBN ochenta y cuatro-trescientos setenta-seis mil quinientos setenta y seis-tres. Consultado el veinticinco de marzo de dos mil once.
?Jódar Vicente, Mercè (dos mil cinco). «Trastornos del lenguaje en las demencias». Trastornos del lenguaje y la memoria. Barcelona: UOC. p. ciento diecisiete. ISBN ocho mil cuatrocientos noventa y siete millones ochocientos ochenta y dos mil doscientos dos.
?«Nuevos estudios apoyan la existencia de la afasia logopénica como una variación de la afasia primaria progresiva.». Proyecto Clínico Integral. dos mil ocho. Consultado el veinticinco de marzo de dos mil once. (link roto libre en Internet Archive; véase el historial y la última versión).
?M. L. Gorno-Tempini, M. Brambati, V. Ginex, Ogar, N. F. Dronkers, et al. (catorce de octubre de dos mil ocho). Neurology71 (dieciseis): mil doscientos veintisiete-mil doscientos treinta y cuatro. ISSN veintiocho-tres mil ochocientos setenta y ocho. doi:10.1212/01.wnl.0000320506.79811.da.
?Goldman JS, Farmer JM, Wood EM, et al. (diciembre de dos mil cinco). «Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies». Neurology(en inglés)65 (once): mil ochocientos diecisiete-nueve. PMID dieciseis millones trescientos cuarenta y cuatro mil quinientos treinta y uno. doi:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63.
? abcRaúl Espert, Marien Gadea, Antonio Villalba. «Afasia progresiva primaria: veinte años de historia (mil novecientos ochenta y dos-dos mil dos)»(PDF). II Congreso Internacional de Neuropsicología en Internet. p. dos. Archivado desde el original el veintidos de septiembre de dos mil cuatro. Consultado el veinticinco de marzo de dos mil once.
?Ximena Rossat (mil novecientos noventa y cuatro). «Afasia progresiva primaria». Cuadernos de Medicina neurológica. Universidad Católica de Chile, Vol. XXI. Archivado desde el original el veintidos de abril de dos mil diez.