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Afasia progresiva no fluente
Existe cierta confusión en la terminología empleada por los diferentes neurólogos. La descripción original efectuada por Mesulam en mil novecientos ochenta y dos de los trastornos progresivos del lenguaje debidos a una enfermedad neurodegenerativa (a lo que llamó afasia progresiva primaria) incluía tanto pacientes perjudicados por la afasia progresiva no fluente (APNF) como pacientes perjudicados por demencia semántica (DS). Los criterios empleados por Neary para el diagnóstico de la APNF y la DS son diferentes de los utilizados por Mesulam para referirse a la APP. En ciertas ocasiones se ha utilizado el término "Afasia progresiva primaria" para hacer referencia a pacientes que solamente presentan afasia progresiva no fluente. Las primordiales peculiaridades clínicas consisten en la complejidad de producción de lenguaje. Los inconvenientes pueden estar asociados a diferentes procesos del sistema de producción verbal; incluyendo inconvenientes articulatorios o bien fonéticos, entre otros muchos. Resulta poco usual que los trastornos se limiten a una sola área, resultando frecuente la presentación de un cuadro sintomático que incluya déficits en múltiples procesos del lenguaje. Ciertas afectaciones más usuales son: Al igual que ocurre en el caso de los trastornos del crecimiento, el habla se marcha viendo disminuida progresivamente, pudiendo desembocar en ciertos casos en el mutismo. Los procesos cognitivos independientes del lenguaje no acostumbran a verse perjudicados a lo largo de las primeras fases de la enfermedad. Sin embargo, conforme la enfermedad avanza, otrosa procesos pueden llegar a verse comprometidos. De esta manera, pueden encontrarse contrariedades en la escritura, lectura y entendimiento verbal, como los inconvenientes comportamentales propios de la demencia frontotemporal. Los estudios de neuroimagen han lanzado resultados distintos, que seguramente reflejan la heterogeneidad de los inconvenientes del lenguaje que puede causar la APNF. Sin embargo, se acostumbra a estimar una atrofia de las áreas cerebrales implicadas en la producción del lenguaje, primordialmente la red perisilviana izquierda. Distintos metaanálisis sobre estudios efectuados con Resonancia imantada y Tomografía por emisión de positrones han conseguido identificar de forma consistente la existencia de perturbaciones en toda la zona frontotemporal izquierda relacionada con el procesamiento fonológico y sintáctico. Con base en estos métodos de neuroimagen, la afasia progresiva no fluente puede ser disociada regionalmente del resto de subtipos de degeneración lobular frontotemporal: la demencia frontotemporal y la demencia semántica. No hay un tratamiento curativo para esta enfermedad, si bien el tratamiento de apoyo puede ser útil para el paciente.
